PFAPA sindrom – pogosta bolezen, na katero redko pomislimo

Če ima otrok vsakih 3 do 6 tednov vročino, otečene bezgavke in vneto grlo, moramo pomisliti na PFAPA sindrom.

PFAPA sindrom - pogosta bolezen, na katero redko pomislimo

Kaj je PFAPA?

PFAPA je okrajšava, sestavljena iz naslednjih besed:

  • PF – periodic fever (periodična vročina)
  • A – aphthous stomatitis (afte)
  • P – pharngitis (vnetje žrela)
  • A – adenitis (vnetje bezgavk)

Značilnosti PFAPA sindroma

Za PFAPA sindrom so značilne epizode povišane telesne temperature, ki trajajo 3 do 6 dni, vnetje žrela in bezgavk, včasih pa tudi pojavitev aft v ustih. Običajno se pojavlja v starosti 2 do 5 let, pogosteje pri dečkih.

PFAPA sindrom je relativno pogost pri otrocih, istočasno pa ga pediatri redko prepoznajo.

Diagnosticiranje PFAPA sindroma

Bris žrela in druge bakteriološke preiskave praviloma odkrijejo normalno floro. C-reaktivni protein in sedimentacija sta v posameznih epizodah povišana, ne pa tudi med njimi. Terapija z antibiotiki je brez rezultata – kljub večdnevnemu zdravljenju vročina naraste preko 39 °C . Vzrok za pojavljanje PFAPA sindroma še ni znan. Nobenemu do zdaj znanemu virusu ne moremo pripisati te bolezni. Genetska osnova ni odkrita, vendar se na splošno nagibajo, da bi PFAPA sindrom uvrstili v skupino genetsko pogojenih sindromov.

Epizode povišane telesne temperature se ponavljajo v relativno enakih razmakih – na vsakih nekaj tednov. Otroci so med epizodami zdravi ter normalno rastejo in se razvijajo.

Diagnoza temelji na klinični sliki in vključuje naslednje kriterije:

  • več kot tri epizode visoke vročine v trajanju do 5 dni v pravilnih razmakih,
  • vnetje žrela in limfnih žlez ali pojav aft v ustih,
  • dobro zdravje med epizodami ter normalna rast in razvoj.

Poleg tega moramo izključiti znane vzroke periodičnega febrilnega sindroma.

Malčki PFAPA sindrom večinoma prebolijo brez posledic.

Zdravljenje PFAPA sindroma

Za zdravljenje PFAPA sindroma ni posebnega zdravila. Zdravljenje se omeji na lajšanje simptomov, ko nastopi visoka vročina. Z leti postajajo epizode vse redkejše in pri večini bolnikov postopoma izzvenijo.

American College of Rheumatology

Ocena:
[Skupaj: 2 povprečno: 4.5]

Morda vas zanima tudi ...

Dodaj odgovor